近期，将为大家介绍《手外专科疾病分级诊疗口袋手册》专著中关于先天性畸形与肌腱部分的内容。
今天继续介绍先天性畸形与肌腱中：「环状缩窄综合症/羊膜束带综合征」的主题，接下来介绍治疗、并发症以及展望等。
环状缩窄综合症/羊膜束带综合征
治疗
治疗时间
急性水肿
文献报道，急性水肿最好的治疗方案是出生后几天内进行手术治疗，症状会很快缓解。
分指
分指手术最好在患儿一岁以内完成，最适合的时间是在4个月到8个月之间。
手术方法
深环形带的修复
在环形带的部位通常缺乏皮下组织，所以，在修复的时候，要同时推进皮肤和皮下组织。
切除覆盖在凹槽侧壁上多余的皮肤，旋转V形皮瓣完成Z字成型，推进皮下组织跨过缩窄带的基底部，这样就完成了皮肤和皮下组织同时推进。缩窄环比较深的时候，一定注意要将缩窄环基底的皮肤切除。
近年来，为了减少疤痕，改善外观，越来愈多的医生尝试使用环形线状切口，一次性手术松解修复，效果满意。
分指和指蹼重建
对于涉及到两个、三个、四个或五个手指的杂乱的并指畸形，术前设计好哪些手指首先被分开是必须的。
根据融合部位的瘢痕情况、交叉并指情况、分指的复杂程度决定是一次性完成还是分两期手术完成。原则上分开两手指中间的整个切口应该是锯齿状。
复杂束带的修复
对于多发、影响深部组织（如血管、神经等重要结构）的严重束带，需要尽早手术，根据严重程度可以在术后数小时、数天手术。
二期修复
——拇指延长
整个重建过程中，优先要做的是延长拇指和开大虎口。有时候一个短的示指可以用来延长拇指或中指，同时开大了虎口。
对于拇指短小合并虎口挛缩的病例，可以通过一个手背皮瓣转位到虎口来重建一个更好的虎口并使拇指保持对掌位。
——趾骨移植
如果拇指因为束带缩短至掌指关节水平，则可以移植一节近节趾骨到拇指末端。这个手术常常需要联合软组织延长手术。也存在软组织足够而不需要做软组织延长的情况。
——肋骨移植
肋骨移植也可以被用来延长手指。然而移植的肋骨块最好放在骨中间的位置，放在末端很容易被重新吸收。可以将掌骨分割成两段，中间插入长约1.5-2.0cm的肋骨移植骨块，从而将掌骨延长。
——掌骨移植
有些情况中，一段掌骨可以作为游离骨块进行移植。这一段掌骨来源于为了改善功能和外形而切除的短小的指列。
——神经血管岛状瓣移植
当一个既没功能又不美观的手指即将被去除时，这个手指的软组织能够作为神经血管岛状皮瓣来延长拇指或加深虎口。当骨的长度足够时，则仅仅作为一个软组织皮瓣。
——第二足趾移植
基于显微血管吻合术进行的第二足趾复合组织瓣移植可以用来延长短小的拇指。移植的足趾只能提供有限的活动范围，指尖只有1cm的移动范围。延长后的拇指大部分活动范围将来自拇指的腕掌关节。
移植的第二足趾可以做成一个对掌位的拇指。足趾的大部分活动范围都在跖趾关节，它可以过度背伸达90°但只能屈曲30°。所以通常将跖趾关节固定在过度背伸位。趾间关节可以用钢针固定三个月或做关节融合来获得稳定性。
并发症
感染
如果我们担心有任何因素可能引起感染，那么可以用局部抗生素溶液来冲洗切口预防感染。血运差的组织要尽量减少以控制感染。有些时候，带疤痕的皮瓣不可避免，但是缝针过紧是可以避免的。缝合切口的时候是不应该有张力的。
血肿
术中充分止血，术后仔细包扎、夹板固定一般都可以防止血肿形成。我们喜欢在切取完皮瓣但缝合和植皮之前松开止血带。在放大镜下，用双极电凝夹起细小的出血点进行止血。
手臂保持抬高。缝合的张力过大或者手臂没有抬高会导致术后手和手指水肿。如果要对远端水肿的肢体进行引流，则一定要维持有吸力的引流直到水肿消退。
皮瓣坏死
缝合时张力过大或者术前皮瓣设计的不足可能导致术后皮瓣坏死的发生。
植皮坏死
植皮坏死常常由辅料压力不足引起。过度活动也可导致植皮的坏死，夹板的设计和应用能避免其发生。当然，血肿合并感染也可以导致植皮坏死。
远端血运障碍
为避免远端血运障碍的发生，重点在于术中修复不要有张力，而且操作中要避免损伤血管。如果远端即将出现血运障碍，那么打开切口探查神经血管束是必须的，并根据神经血管束的情况开始进一步的挽救措施。
展望
早期诊断，早期治疗特别重要。
超声诊断的发展，特别是四维超声的发展，可以更早地发现羊膜束带，特别是严重的羊膜束带。
早期发现为早期治疗提供了可能，随着腔镜的发展，以及胎儿外科的发展，宫内早期束带松解将成为可能。
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