SMA患儿的
管理与治疗
口腔护理
牙科保健与治疗
一般性建议：
孩子一旦确诊为SMA后应尽快找儿科牙医进行相关检查。
刷牙：
最少2次/天；从孩子出第一颗牙时，大人就应该帮他们刷牙。
即便使用电动牙刷，也应按照常规牙刷的方法来使用，即上下竖着刷而不是左右横着刷。
家长应检查残留在孩子两颊和上腭部的食物。
如果孩子抗拒刷牙，父母应该采取的办法是，“因为我非常爱你，所以必须帮你刷牙”，然后坚持进行。
使用牙线：
使用牙线跟刷牙一样重要。
孩子只要一出牙就应该开始使用牙线。
酸性饮料是导致龋齿的一个重要原因。
绝对不可以喝汽水，补充能量的饮品或加糖的果汁及饮料。
允许少量%的纯果汁（不超过4盎司/天/30磅，换算过来相当于约每13公斤体重每天不超过毫升）
理想的饮料包括牛奶和水。
不要让孩子含着奶瓶入睡（如果一定要，请使用水）。
饮食：
良好均衡的饮食应限制食品添加蔗糖，果糖或甜味剂。
良好的饮食应该含有天然的钙和维生素D。
必须定期看牙医，洁牙，咨询，监控并及时处理龋洞。
口腔卫生不良会增加患肺炎的风险。
一旦发现颌部出现变紧的情况，就应当使用Therabite系统来预防颌间挛缩。
出现相关症状后应尽快转诊到正牙医师处，以便使用鄂扩张器来应对上颚高拱和牙齿排列不齐的问题。
相关的口腔卫生和颌间挛缩的预防：
明显的颌间挛缩最终大多是出现在成年的Ⅱ型SMA患者身上。
某些Ⅱ型SMA患儿以及所有存活到青春期甚至成年期的Ⅰ型SMA患儿也都会出现这个问题。颌间挛缩会导致口腔卫生状况下降，并且随着时间的推移，出现严重牙科并发症的风险也会增加。
由于颌间挛缩会导致常规牙科保健时出现不适，所以许多患者宁愿不去看牙医也不愿将口腔问题处理在萌芽状态。这样他们就会进入到一个牙齿缺乏保健和卫生的恶性循环中，并最终导致牙齿腐烂。有龋齿和牙龈炎的人出现肺炎和例如心内膜炎（心脏瓣膜的炎症和感染）这样更为严重健康问题的风险都会增加。因此，从幼儿时期即开始采取积极主动的预防措施至关重要。
我们建议SMA患儿从三岁开始至少每半年进行一次牙科随诊。尽早咨询正牙医师，考虑使用正牙固位器或腭扩张器可以帮助防止由于下颌肌肉废用所引起的颌面部畸形以及咬合不正。
进行预防性的下颌伸展练习可能会有助于避免这一问题的出现。Therabite系统就是这样的一个解决方案。
那些已经出现明显颌间挛缩的患者如果需要接受牙科或口腔手术抑或是其他需要张大口腔才能进行的治疗，那么要用几周的时间才能逐渐增加他们颌部的开合度以增大口腔内的可操作空间。
然而，进行这样的拉伸需要小心谨慎，以免造成颞下颌关节及周围肌肉的损伤。如果患者日常没有获得充分的口腔护理，而又必须接受牙科或口腔外科手术时，那么术前就应当考虑使用标准的抗生素预防法来避免感染。
大多数有明显颌间挛缩的人都会伴有呼吸障碍的问题，假如要使用镇静剂的话务必要向麻醉师进行咨询。为了避免严重的肌肉损伤和慢性颞下颌关节疼痛，使用喉罩（操作时可不需要见到声带）或纤维支气管镜插管可确保患者在术中及术后都获得充分的通气。有时，为了充分打开患者的口腔进行拔牙以及其他牙科或口腔手术，会需要使用肌肉松弛剂甚至麻药。这些治疗措施在哪里进行要视患者呼吸功能的强弱程度而定。大多数患者都会需要在能够提供充分术后护理和支持的地方来进行上述治疗，直到他们在有气道保护的情况下恢复到自身的基准状况为止。
若不以积极主动的态度来应对口腔问题，那么患有牙龈炎，龋齿，脓肿或颞下颌关节活动严重受限的人就会面临显著的慢性疼痛问题。
虽然将问题处理在萌芽状态是最理想的做法，但有时患者对于积极的干预措施比较害怕，并可能需要一些时间来充分考虑这些侵害性较强的措施会带来的风险和益处。
此外很重要的一点，就是也不能忽视对这些患者采用抑制疼痛和侵害性较小的过渡性方法进行治疗的重要性，其中就包括舒缓治疗干预法。
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脊髓性肌萎缩症（简称SMA）疾病知识介绍
《美儿的故事-SMA与我们》—中国首支SMA科普宣传片
机构介绍
北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心（简称：美儿SMA关爱中心），由青年演员冯家妹与SMA三型患者马斌共同发起，并于年在北京市民*局正式登记注册。
机构战略为：在推动中国SMA医疗事业的进步，帮助和关爱患者与家庭，科普宣传疾病知识，呼吁倡导高危人群中的携带者筛查和产检普及等方面做出努力。
愿景
人们不再惧怕SMA
使命
帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病
口号
爱永不止息
机构目前开展的工作
1、SMA患者家庭支持计划：
针对家庭中遇到的药物及护理常识，二胎产检，高危人群携带者筛查，危重患儿PICU里遇到的常见问题，父母对孩子的教育、心理等各方面的咨询。
2、天使圆梦计划：
通过对接各种社会资源，帮助患者实现五彩的梦想，让他们的生命里多一些美好的记忆，而不仅仅是生病看病。
3、SMA患者康疗计划：
通过企业折价优惠+公益资助+医生与康复师跟踪指导的模式，解决国内患者康疗设备使用率低、使用不专业的现象，降低因辅助器械缺乏而导致患者死亡的概率。
4、SMA灯塔计划：
组织SMA相关的各类大、小型研讨会，编译和推广国际专业治疗指南、评测量表等，支持国内与SMA相关的各类研究。
5、SMA宣传计划：
制作与SMA相关的动漫、宣传片、微电影、组织线上线下宣传活动等向公众普及SMA疾病知识，反映SMA群体生活状况。呼吁和倡导药物可及、携带者高危人群筛查等。
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