本期病例译自《neurology》杂志.1.20
案例1
病史：9岁女孩，2月前患者醒时发现头部向右歪斜，症状最初呈间歇性，后呈持续性，睡眠时亦存在。患者诉颈痛，伴颈部活动受限，最初疼痛由咀嚼和下颌关节活动时诱发，身体其他部位没有异常运动。起病前有上呼吸道感染，无发热、违禁药物摄入或外伤，外院诊断为“颈肌张力障碍”，给予苯海索治疗，现转入我院进一步诊治。
查体：身高cm，斜颈，下颌偏向左侧，左侧胸锁乳突肌痉挛和突出，颈部活动受限伴疼痛（视频1），无咽部充血及明显的淋巴结肿大，神经系统查体正常。
辅助检查：白细胞计数、C反应蛋白、血沉正常，血管炎检查阴性。颈椎MRI显示寰枢关节旋转性半脱位I型，中度渗出，左侧C1-C2间隙增大，寰椎轻微前向移位（3mm）。MRI短时间反转恢复序列（STIR）显示寰枢关节高信号，左侧椎旁软组织水肿，无骨质侵蚀（图1a-g）。给予止痛、抗生素、抗炎（羟氯喹、柳氮磺胺吡啶、口服皮质类固醇）和颈部固定。3周后，患者症状完全缓解，斜颈和颈部活动完全恢复（视频1）。
案例2
病史：6岁女孩，急性起病，2周前出现头部向左歪斜，伴颈部疼痛，给予肉*杆菌*素治疗。起病1个月前有上呼吸道感染。
查体：斜颈，下颌偏向右侧，右侧胸锁乳突肌突出，颈部各方向活动均受限（视频1）。其余体格检查均正常。
辅助检查：抽血化验均正常。颈椎X线显示寰枢关节半脱位。颈部CT显示寰枢关节旋转性固定II型（寰椎前向移位3-5mm）（图2a-e）。颈椎MRI显示寰枢关节T2高信号，轻度强化，有渗出，无脊髓压迫（图2f-h）。给予止痛、抗炎和颈部固定治疗，14天后患者完全康复（视频1）。
讨论
上述两例Grisel综合征的儿童，最初被误诊为“颈肌张力障碍”，经过正确诊断和和保守治疗后，均完全恢复。假性肌张力障碍的定义是异常姿势和或重复运动，病因与肌张力障碍不同。Grisel综合征是非创伤性炎性寰枢关节半脱位。该病虽然罕见，但其是12岁以下儿童假性肌张力障碍致命的潜在原因。儿童急性起病的斜颈、颈部活动受限伴疼痛、与下颌偏向同侧的胸锁乳突肌突出、近期有上呼吸道感染或手术（如扁桃体切除术、腺样体切除术、乳突切除术、鼓室成形术、悬雍垂切除术或耳蜗植入术），应怀疑患有Grisel综合征。早期识别和治疗是避免高颈段脊髓压迫等并发症的关键。
有很多病因可以导致假性肌张力障碍出现斜颈。根据病因可以分为：
（1）无神经系统异常的肌肉骨骼疾病，如Grisel综合征，先天性脊椎异常（Klippel-Feil综合征，先天性肌性斜颈（一侧胸锁乳突肌挛缩）
（2）后颅窝和颈髓病变（肿瘤/囊肿）
（3）原发性神经系统疾病（滑车/外展神经麻痹、前庭疾病）
（4）良性阵发性斜颈
（5）感染如咽后脓肿
（6）Sandifer综合征（膈裂孔疝—斜颈综合征），头部歪斜的姿势可能会缓解胃酸反流引起的不适。
急性起病、剧烈疼痛、颈部被动活动抵抗、休息和活动时姿势固定无变化、无感觉诡计、症状呈持续性（睡眠时症状亦存在）支持假性肌张力障碍。而肌张力障碍起病隐匿（多巴胺能拮抗剂和快速起病的肌张力障碍-帕金森综合征除外），睡眠时减轻或缓解，无疼痛性关节活动受限。起病前有上呼吸道感染或手术史提示Grisel综合征。剧烈疼痛也可能提示其他的假性肌张力障碍，如僵人综合征或多发性硬化和视神经脊髓炎引起的痛性痉挛。
Grisel综合征首先由CharlesBell于年报道，以法国耳鼻喉科医生Grisel名字命名，他在年报道了3例儿童患者。大多数患者起病前有上呼吸道感染（57.7%）或耳鼻喉科手术（37.8%），也有报道部分患者发病前有胃肠道感染、脑膜炎和川崎病。2/3的患者为儿童，性别无差异。该病在儿童常见的原因推测是儿童颈部韧带松弛、C1与C2活动度大、寰齿间隙增大、颈部肌肉薄弱、骨骼发育不成熟、关节面呈水平位、枕-寰枢关节滑膜皱褶大以及上呼吸道感染风险增高。
急性疼痛性斜颈被称为“知更鸟觅食姿态”（cock-robin征）（图1h插图），头部不能转动越过中线。与下颌偏向同侧的胸锁乳突肌突出，高度提示Grisel综合征。这是一种代偿性肌肉痉挛，限制由关节半脱位引起的头部倾斜。肌张力障碍性斜颈是一种基底节疾病，与Grisel综合征不同，表现为下颌偏向对侧的胸锁乳突肌突出。
颈椎MRI可以评估颈部软组织、韧带和脊髓情况，有助于诊断和排除其他原因的假性肌张力障碍的其他原因。颈椎CT三维重建是确定寰枢关节半脱位和分型的金标准检查。Fielding-Hawkins分型将寰枢关节旋转性半脱位分为：I型（有旋转性半脱位，寰椎前向移位3mm）、II型（寰椎前向移位3-5mm）、III型（寰椎前向移位5mm）和IV型（寰椎后向移位），其中后向移位非常罕见。I型和II型较常见，可以考虑采用抗生素、抗炎和外固定保守治疗，III和IV型可能需要更为积极的外科治疗。Grisel综合征的并发症不同，包括局部疼痛、感觉异常、后组颅神经麻痹、瘫痪和死亡。
总结
?Grisel综合征是非创伤性炎性寰枢关节旋转性半脱位，是假性肌张力障碍的原因之一。
?12岁以下儿童，表现为急性疼痛性斜颈，应怀疑Grisel综合征。
?与下颌偏向同侧的胸锁乳突肌突出，伴颈部被动活动受限，提示Grisel综合征可能。
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